OBSTRUKSI BILLIARIS
A. Pengertian
Obstruksi Biliaris adalah suatu kelainan bawaan dimana terjadi penyumbatan pada saluran empedu sehingga cairan empedu tidak dapat mengalir ke dalam usus untuk dikeluarkan dalam feses (sebagai sterkobilin).
Obstruksi biliaris, yaitu timbunan kristal di dalam kandung empedu atau di dalam saluran empedu. Pada bayi lahir tida terjadi obstruksi biliaris, melainkan ikterus, karena meningkatnya kadar bilirubin dalam darah.
Ikterus adalah keadaan teknis dimana ditemukannya warna kuning pada kuliat dan mukosa yang disebabkan oleh pigmen empedu
B. Etiologi
Penyebab obstruksi biliaris adalah tersumbatnya empedu sehingga empedu tidak dapat mengalir dalam usus untuk dikeluarkan (sebagai sterkobilin) didalam feses.
Pada bayi baru lahir sering disebabkan inkompabilitas faktor Rh atau golongan darah ABO antara ibu dan bayi atau karena defisiensi GGPO pada bayi.
C. Patofisiologi
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu keluar hati dan kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis. Dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati. Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik dan hepatomegaly. Karena tidak ada empedu dalam usus, tidak dapat diabsorbsi, kekurangan lemak dan vitamin larut lemak vitamin larut lemak dan gagal tumbuh.
Patofisiologi pada Ikterus
1. Ikterus Fisiologis
Dalam keadaan normal, kadar bilirubin indirek dalam serum tali pusat adalah sebesar 1 – 3 mg/dl dan akan meningkat dengan kecepatan kurang dari 5 mg/dl/24 jam, dengan demikian ikterus baruu terlihat pada hari ke 2 – 3, biasanya mencapai puncaknya antara hari ke 2 – 4 dengan kadar 5 – 6 mg/dl untuk selanjutnya menurun sampai kadarnya lebih rendah dari 2 mg/dl.
Diagnosis ikterus fisiologik pada bayi aterm atau preterm, dapat ditegakkan dengan menyingkirkan penyebab ikterus berdasarkan anamnesis dan penemuan klink dan laboratorium. Pada umumnya untuk menentukan penyebab ikterus jika :
a. Ikterus timbul dalam 24 jam pertama kehidupan;
b. Bilirubin serum meningkat dengan jecepatn lebih besar dari 5 mg/dl/24 jam
c. Kadar bilirubin serum lebi besar dari 12 mg/dl pada bayi aterm dan lebih besar dari 14 mg/dl pada bayi preterm
d. Ikterus persisten sampai melewati minggu pertama kehidupan
e. Bilirubin direk lebih besar dari 1 mg/dl.
2. Ikterus Patologis
Ikterus patologis mungkin merupakan petunjuk penting untuk diagnosis awal dari banyak penyakit neonatus. Ikterus patologis dalam 36 jam pertama kehidupan biasanya disebabkan oleh produksi bilirubin. Ikterus neonatorum dalam biasanya disebabkan oleh penyakit hemolitik.
D. Tanda dan gejala:
a. Ikterik (pada umur 2-3 minggu)
b. Peningkatan billirubin direct dalam serum (kerusakan perenkim hati, sehingge billirubin indirek meningkat)
c. Bilirubiniria
d. Tinja berwarna seperti dempul
e. Terjadi hepatomeali
Tanda dan Gejala Ikterus
Penyebab ikterus pada bayi baru lahir dapat berdiri sendiri ataupun dapat disebabkan oleh beberapa faktor :
a. Produksi yang berlebihan
b. Gangguan dalam proses “uptake” dan konjugasi hepar
c. Gangguan transportasi
d. Gangguan dalam ekskresi.
E. Manifestasi Klinis:
a. Ikterik (pada umur 2 – 3 minggu)
b. Peningkatan bilirubin direct dalam serum
c. Bilirubiuria
d. Tinja berwarna seperti dempul
e. Terjadi hepatomegali
Metabolisme Bilirubin
Metabolisme bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut :
a. Produksi
Sebagian besar bilirubin sebagai akibat degradasi hemoglobin pada sistem retikulo endotelial. Tingkat penghancuran hemoglobin ini pada neonatus lebih tinggi daripada bayi yang lebih tua.
b. Transportasi
Bilirubin di transper melalui sel ke dalam hepatosit, sedangkan albumin tidak
c. Konjugasi
Dalam sel hepar bilirubin kemudian di konjugasi menjadi bilirubin diglukosonide. Walaupun ada sebagan kecil dalam bentuk monoglukoronide. Sintesis dan ekskresi di glokoronode terjadi di membran kanilikulus.
d. Ekskresi
Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin direk yang larut dalam air dan dan di ekskresi dengan cepat ke sistem empedu. Kemudian ke usus, dalam usus bilirubin direk ini tidak di absorpsi, sebagian kecil bilirubin dehidrolisis menjadi bilirubin indirek dan di reabsorpsi
e. Metabolisme bilirubin pada janin dan neonatus
Produksi bilirubin pada petus dan neonatus diduga sama besarnya tetapi kesanggupan hepar mengambil bilirubin dari sirkulasi sangat terbatas.
F. Klasifikasi
Secara empiris dapat dikelompokkan dalam 2 tipe:
a. Tipe yang dapat dioperasi (yang dapat diperbaiki). Jika kelainan/sumbatan terdapat dibagian distalnya
b. Tipe yang tidak dapat dioperasi. Jika kelainan / sumbatan terdapat dibagian atas porta hepatic, tetapi akhir-akhir ini dapat dipertimbangakan untuk suatu operasi porto enterostoma hati radikal.
G. Pemeriksaan Diagnostik
a. Fungsi hati : bilirubin, aminotranferase dan faktor pembekuan : protombin time, partial thromboplastin time.
b. Pemeriksaan urine : pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada pasien yang mengalami ikterus. Tetapi urobilin dalam urine negatif. Hal ini menunjukkan adanya bendungan saluran empedu total.
c. Pemeriksaan feces : warna tinja pucat karena yang memberi warna pada tinja / stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan.
d. Biopsi hati : untuk mengetahui seberapa besar sumbatan dari hati yang dilakukan dengan pengambilan jaringan hati.
H. Pencegahan
Terpenuhinya nutrisi selama hamil seperti asam folat, vitamin B kompleks, dan protein.
1. Komplikasi
2. Hiperbilirubiurea
3. Sepsis
I. Penatalaksanaan
a. Medik : operasi
b. Asuhan Kebidanan:
1. Pertahanan kesehatan bayi dengan pemberian makanan cukup gizi sesuai dengan kebutuhan, pencegahan hipotermia, pencegahan infeksi dan lain-lain.
2. Lakukan konseling pada orang tua agar mereka menyadari bahwa kuning yang dialami bayinya bukan kuning biasa tetapi disebabakan karena adanya penyumbatan pada saluran empedu.
3. Lakukan inform consent dan inform choice untuk dilakukan rujukan.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar